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疾病名:多发性肌炎和皮肌炎已收录多发性肌炎和皮肌炎的治疗方法1个 类型:
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知识库:什么是

多发性肌炎和皮肌炎

  皮肌炎和多发性肌炎病因和发病机制
病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:①本病常伴有其它结缔组织病,如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等;②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效;③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用,将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射,可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎;④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体,抗核因子,肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物,均提示免疫复合物引起血管损害。所以目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型)。而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
皮肌炎和多发性肌炎临床表现
(一)多发性肌炎(Ⅰ型)
  1.急性型:急性起病,见于任何年龄。伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力,全身肌肉和关节疼痛,吞咽困难。常见颜面、眶周、肢体水肿,可伴肌红蛋白尿。
  2.亚急性及慢性型:可起病于任何年龄,全身性感染症状不常见,肌无力常自骨盆带开始,逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群,引起上楼困难,抬头不能;咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难。无力肌群常伴轻度肌肉萎缩,但两者受累程度不成比例,即萎缩很轻而无力严重。心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭,重者危及生命。少数可累及平滑肌,表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍。腱反射减弱或活跃。病程早期受累肌肉还常有压痛、触痛和肌肉紧张。晚期可有肌挛缩(纤维性肌炎),肌肉和皮下组织钙化,甚至肌肉骨化。本型病程波动,有自发加重和缓解,或呈慢性进行性,持续多年,在中年或老年妇女中更为多见。儿童及青年予后较好,偶见自行恢复者。
(二)多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病(Ⅱ型)
包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性动脉周围炎、风湿热等。肌肉受累的形态和病程与Ⅰ型相似,但相当多的病人面部可有蝶形分布的红色皮疹,手部皮肤发紧、光亮并失去弹性(指端变硬),可有雷诺现象、皮下钙化以及足跟、肘、指关节发生溃疡等。偶可由类风湿性关节炎的轻度关节改变发展成系统性红斑狼疮。有的病人可以皮肤症状或其它结缔组织疾病为主要临床表现,而肌肉病变极轻。
(三)多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤(Ⅲ型)
本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现,有的则肌肉和肿瘤的症状和体征同时出现。40岁以上多发性肌炎患者伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤;其它部位如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤以及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道。
 
 
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